Malformación congénita de la vía aérea pulmonar

Resumen

La malformación congénita de la vía aérea pulmonar (MCVAP), antiguamente conocida como malformación adenomatoide quística congénita del pulmon (MAQP), pertenece al grupo de las malformaciones congénitas pulmonares, representando al 95% de estas. Se caracteriza por distintos grados de distress respiratorio según el nivel de la vía aérea que comprometa la lesión pudiendo ser desde incompatible con la vida hasta pasar inadvertida hasta adultez temprana. Los adelantos de la biología molecular han descubierto que existe un disbalance entre los genes proliferadores y apoptoticos dentro de estas lesiones interrumpiendo la segmentación del árbol bronquial desencadenando la formación de estas lesiones. Por su lado los avances en la ecografía fetal han permitido que se detecten el 50% de los casos desde la vida fetal, logrando que a estos niños se les extirpe la lesión durante las primeras semanas de vida y su pronóstico de vida mejore. La presente revisión literaria, busca actualizar conceptos sobre los últimos descubrimientos en la fisiopatología, detección y manejo de la MCVAP.